دکتر سلام

فیبروز ریه نوعی بیماری ریوی است که به جای زخم‏ و ضخیم شدگی های اطراف و بین کیسه های آلوئولی گفته می‏‌شود. این بیماری زمانی اتفاق میافتد که بافت ریوی دچار آسیب دیدگی شده و جای زخم باقی می ماند. این ضخیم شدگی، بافت محکمی است که به درستی کار کردن ریه را با مشکل مواجه می کند. هرچه فیبروز ریوی شدیدتر باشد، نفس کشیدن نیز کوتاه تر می شود. فیبروز ریه نوعی بیماری ریوی است که به جای زخم‏ و ضخیم شدگی های اطراف و بین کیسه های آلوئولی گفته می‏‌شود. فیبروز ریه نوعی بیماری ریوی است که به جای زخم‏ و ضخیم شدگی های اطراف و بین کیسه های آلوئولی گفته می‏‌شود. این بیماری زمانی اتفاق میافتد که بافت ریوی دچار آسیب دیدگی شده و جای زخم باقی می ماند. این ضخیم شدگی، بافت محکمی است که به درستی کار کردن ریه را با مشکل مواجه می کند. هرچه فیبروز ریوی شدیدتر باشد، نفس کشیدن نیز کوتاه تر می شود.

اسکار مربوط به فیبروز ریه می‌تواند دلایل متعددی داشته باشد اما در بیشتر موارد پزشکان نمی‌توانند دلیل این مشکل را پیدا کنند. زمانی که دلیل چیزی پیدا نشود، به این وضعیت موجود فیبروز ریه ناشناخته گفته می‌شود.

صدمات وارد شده به ریه در اثر فیبروز ریه قابل برگشت نیست اما کارهای درمانی و دارویی بعضی وقت‏ها با کاهش علایم باعث افزایش کیفیت زندگی می‌‏شود. در بعضی از بیماران نیز پیوند ریه ممکن است راه‌‏حل مناسبی باشد.

علایم فیبروز ریه
نشانه‏‌های فیبروز ریه ممکن است شامل موارد زیر باشد:

تنگی نفس
سرفه‌های خشک
خستگی
کاهش وزن بدون دلیل
درد عضلانی و مفصلی
باز و گرد‌ شدن نوک انگشتان دست ‍‍

نشانه های فیبروز ریه و شدت آنها ممکن است در هر فردی متفاوت باشد. تعدادی از افراد به سرعت از طریق بیماری‌های مزمن مریض می‌شوند. در برخی دیگر علایم به آرامی بروز کرده و ممکن است برای بدتر شدن وضعیت بیماری چند ماه الی چند سال طول بکشد.

برخی از افراد شاید بدتر شدن وضعیت بیماری به صورت حاد را تجربه کرده باشند. مانند کوتاه شدن شدید تنفس که ممکن است به مدت چند روز الی چند هفته طول بکشد.

تشدید حاد فیبروز ریه ممکن است در زمان استفاده از ونتیلاتور نیز اتفاق بیفتد. به همین دلیل احتمال دارد که دکتر برای بیمار آنتی‌بیوتیک، قرص کورتیکواستروئید و یا داروهای دیگر تجویز کند تا این تشدید حاد را درمان کنند.

علل بیماری
فیبروز ریه اسکارها و بافت‌های ضخیم شده در اطراف و بین کیسه‌های هوایی در ریه می‌باشد. این عارضه باعث می‌شود تا اکسیژن به سختی به جریان خون راه یابد. این بیماری می‌تواند توسط عوامل مختلف زیادی به وجود آید؛ از جمله در معرض بعضی سموم خاص قرار گرفتن، عوارض پزشکی خاص، پرتو درمانی و بعضی از داروها.

فاکتورهای شغلی و محیطی
اگر فرد به طور طولانی مدت در معرض تعدادی از سم‌ها و آلاینده‌ها قرار بگیرد، این مواد می‌توانند به ریه فرد آسیب برسانند. این مواد عبارتند از:

گرد سیلیس
فیبرهای آزبست
گرد فلزات سخت
گرد زغال
خاک حبوبات
مدفوع حیوانات و پرندگان
پرتو درمانی
بعضی افراد که برای درمان سرطان ریه و سینه تحت پرتو درمانی قرار می‌گیرند، بعد از چند ماه و حتی چند سال بعد از درمان اولیه نشانه‎هایی از آسیب ریوی دیده می‌شود. شدت این آسیب ممکن است به موارد زیر بستگی داشته باشد:

چقدر ریه در معرض پرتودهی قرار می‌گیرد.
مقدار کلی اشعه‌ای که فرد دریافت می‌کند.
آیا در کنار پرتو درمانی، فرد تحت شیمی درمانی نیز قرار می‌گیرد؟
وجود بیماری‌های ریوی در لایه‌های زیری

داروها
بسیاری از داروها می‌توانند به ریه شما آسیب برسانند؛ مخصوصاً داروهایی مانند :

داروهای شیمی درمانی. این داروها مانند متوترکسات (Trexall، Otrexup و …) و سیکلوفوسفامید که برای از بین بردن سلولهای سرطانی طراحی شده‌اند؛ می‌توانند به بافت ریه نیز آسیب برسانند.
داروهای قلبی. بعضی داروها مانند آمیودارون (Cordarone، Nexterone و Pacerone) که برای درمان بی‌نظمی ضربان قلب تجویز می‌شود، برای ریه ممکن است مضر باشد.
تعدادی از آنتی‌بیوتیک‌ها. آنتی‌بیوتیک‌هایی مانند nitrofurantoin (Macrobid، Macrodantin و …) یا ethambutolمی‌توانند باعث آسیب به ریه شوند.
داروهای ضد التهاب. داروهای ضد التهاب خاص مانند(rituximab (Rituxan یا (sulfasalazine (Azulfidine می‌توانند به ریه آسیب برسانند.

عوارض پزشکی
آسیب‌های ریوی می‌توانند به دلیل عارضه‌های متفاوتی به وجود بیایند. این عوارض عبارتند از:

درماتومیوزیت
پلی میوزیت
بیماری‌های مختلط بافت پیوندی
لوپوس اریتماتوز سیستمیک
روماتوئید آرتریت
سارکوئیدوز
اسکلرودرمی
ذات‌الریه

بسیاری از ترکیبات و عارضه‌ها می‌توانند منجر به فیبروز ریه شوند. حتی در خیلی از موارد علت بیماری را نمی‌توان پیدا کرد. فیبروز ریه بدون علت شناخته شده را فیبروز ریه ایدوپاتی می‌نامند.

محققان تئوری‌های زیادی در مورد علت فیبروز ریه ایدوپاتی در نظر گرفته‌اند. از ویروس‌های مختلف گرفته تا دود سیگار. همچنین برخی از اشکال فیبروز ریه با علت ناشناخته در تعدادی از خانواده‌ها وجود دارد که از طریق وراثت به نسل بعد منتقل می‌شود.

بسیاری از افراد با فیبروز ریه ایدوپاتی هم‌چنین ممکن است بیماری رفلاکس معده به مری (GERD)داشته باشند. این عارضه زمانی اتفاق می‌افتد که اسید معده از طریق مری به عقب برگردد. مطالعات اخیر نیز احتمال می‌دهند که GERD ممکن است یکی از عوامل موثر برای فیبروز ریه ایدوپاتی باشد. یا اینکه ممکن است GERD منجر به پیشرفت سریع این بیماری شود. با این حال مطالعات بیشتری برای اطمینان از ارتباط میان GERD و فیبروز ریه ایدوپاتی لازم می‌باشد.

عوامل تأثیرگذار در فیبروز ریوی
عواملی که شما را مستعد بیماری فیبروز ریه می‌کنند، عبارتند از:

سن. فیبروز ریه ممکن است هم کودکان و هم جنین را درگیر کند. این بیماری به نظر می‌رسد که بیشتر افراد میانسال و پیر را مبتلا می‌کند.
جنسیت. فیبروز ریه ایدوپاتی در مردان بیشتر از زنان دیده می‌شود.
کشیدن سیگار. در افرادی که سیگار می‌کشند یا در گذشته می‌کشیدند، نسبت به افرادی تا به حال سیگار نکشیده‌اند، بیشتر در معرض ابتلا به فیبروز ریه قرار می‌گیرند. فیبروز ریه هم‌چنین ممکن است در افرادی با عارضه آمفیزم نیز دیده شود.
شغل‌های خاص. شما با افزایش خطر ابتلا به فیبروز ریه روبه‌رو خواهید شد؛ اگر در معدن، مزرعه یا ساختمان کار می‌کنید و یا اینکه در معرض مواد شناخته شده‌ای که به ریه آسیب می‌رسانند، قرار بگیرید.
درمان سرطان. پرتودرمانی برای سرطان سینه یا داروهای خاص شیمی‌درمانی می‌توانند احتمال بروز فیبروز ریه را افزایش دهند.
فاکتورهای ژنتیکی. برخی از اشکال فیبروز ریه در خانواده‌ها وجود دارند و عوامل ژنتیکی جزئی از آنها می‌باشد.

عوارض فیبروز ریه
عوارض فیبروز ریه شامل موارد زیر می‌شود:

فشار خون بالا در ریه‌ها(pulmonary hypertension). برخلاف فشار خون سیستمیک، این عارضه تنها شریانهای ریوی را تحت تأثیر قرار می‌دهد.این عارضه زمانی شروع می‌شود که شریان‌های کوچک و مویرگ‌ها به وسیله بافت اسکار سفت می‌شوند و باعث افزایش مقاومت در برابر جریان خون ریوی می‌شود.
همین افزایش باعث بالا رفتن فشار در شریان‌های ریوی و اتاقک راست پایین قلب (بطن راست) می‌شود. بعضی اشکال از بالا رفتن فشار ریوی می‌توانند منجر به بیماری‌های خطرناکی شوند که به تدریج وضعیت بیمار بدتر شده و حتی گاهی اوقات منجر به مرگ شود.

نارسایی سمت راست قلب (cor pulmonale). این عارضه خطرناک زمانی رخ می‌دهد که بطن راست قلب برای پمپاژ خون از طریق عروق ریوی نیمه بلوک شده فشار بیشتری نسبت به حالت عادی تولید کند.
نارسایی تنفسی. این اتفاق در اغلب موارد در مرحله آخر بیماری‌های مزمن ریوی رخ می‌دهد. این عارضه زمانی روی می‌دهد که سطح اکسیژن خون به میزان خطرناکی پایین آمده باشد.
سرطان ریه. فیبروز ریه طولانی مدت نیز خطر ابتلا به سرطان ریه را افزایش می‌دهد.
عوارض جانبی ریوی. هر چه فیبروز ریه پیشرفت می‌کند، ممکن است منجر به عوارض جانبی زیادی مانند لخته‌های خونی در ریه، کلاپس ریوی و یا عفونت‌های ریوی شود.

تشخیص بیماری
برای تشخیص بیماری پزشک مربوطه، به سابقه پزشکی بیمار و خانواده او توجه کرده و سپس نشانه‌ها و علائم بیماری، در معرض گرد و غبار، گاز و مواد شیمیایی قرار گرفتن و چند تمرین فیزیکی را مورد بررسی قرار می‌دهد. در حین حرکات فیزیکی، پزشک با استفاده از گوشی پزشکی به دقت به صدای ریه‌ها در طول تنفس دقت می‌کند. به غیر از این موارد در صورت نیاز ممکن است پزشک چند آزمایش دیگر را نیز به شما توصیه کند.

تصویربرداری
عکس برداری اشعه ایکس از سینه. تصویری که از این طریق تهیه می‌شود، ممکن است بافت‌های اسکار که در فیبروز ریوی به وجود می‌آید را مشاهده کرد. همچنین ممکن است برای برای تحت نظر گرفتن بیماری و سیر درمان نیز مفید واقع شود. با این حال ممکن است تصویر اشعه ایکس عادی باشد که در این صورت برای پیدا کردن دلیل تنگی نفس به آزمایش‌های دیگری نیز نیاز است.

سی تی اسکن. متخصصان مربوطه با استفاده از کامپیوتر و با ترکیب عکس‌های اشعه ایکس که از زاویه‌های مختلف گرفته شده است، عکس‌های مقطعی از اعضای داخلی بدن تهیه می‌کنند. عکس‌های سی تی اسکن با کیفیت بالا هم‌چنین می‌‍توانند در تعیین محل دقیق آسیب دیده ریه که در اثر فیبروز ریه به وجود آمده است، کمک‌کننده باشند. علاوه بر این بعضی از انواع فیبروز ریوی مشخصه‌های مخصوص به خود دارند.

اکوکاردیوگرام. در این روش با استفاده از امواج صوتی، از قلب تصویربرداری می‌شود. هم چنین از طریق این دستگاه، پزشک می‌تواند از ساختارهای قلبی عکس یا فیلم‌ تهیه کند که چگونگی کارکرد قلب را نشان خواهد داد. با این آزمایش میزان فشار وارده بر روی دیواره راست قلب و در نتیجه شدت فیبروز ریوی را می‌توانیم ارزیابی کنیم.

تست عملکرد ریه
بررسی عملکرد ریه. ممکن است انواع متعددی از آزمایش‌های بررسی عملکرد ریه بر روی بیمار صورت بگیرد. در یکی از آزمایش‌ها اسپیرومتری نام دارد، فرد به سرعت و تمام نیرو یک بازدم عمیق به داخل لوله‌ای که به یک دستگاه وصل است، انجام می‌دهد. دستگاه بعد از این عمل اندازه‌گیری می‌کند که ریه شما چقدر هوا می‌تواند در خود نگه دارد و با چه سرعتی فرد می‌تواند دم یا بازدم از ریه انجام دهد. تست‌های دیگر می‌توانند حجم ریه فرد و بقیه ظرفیت‌های ریوی فرد را اندازه بگیرند.

اندازه‌گیری میزان اکسیژن. این تست ساده با استفاده از یک یک دستگاه کوچک که بر روی یکی از انگشتان قرار می‌گیرد، میزان اکسیژن اشباع شده در خون را می‌تواند اندازه بگیرد. از این روش می‌توان به عنوان راهی برای ارزیابی دوره بیماری استفاده کرد.
تست استرس ورزشی. یک تست ورزشی بر روی تردمیل یا دوچرخه ایستاده می‌باشد که ممکن است برای بررسی عملکرد ریه، زمانی که فرد در حال فعالیت است؛ مورد استفاده قرار گیرد.
آزمایش اندازه‌گیری گازهای خون شریانی. در این آزمایش، پزشک مربوطه با بررسی یک نمونه خونی که معمولاً از مچ دست تهیه می‌شود، سطح اکسیژن و دی اکسید کربن خون شریانی فرد را اندازه‌گیری می‌کند.

نمونه بافتی (بیوپسی)
اگر آزمایش‌های مختلف نتوانند عارضه را تشخیص دهند، پزشکان ممکن است برای تشخیص یک تکه کوچک از ریه فرد را بردارند (بیوپسی). سپس تکه برداشته شده در آزمایشگاه برای تشخیص فیبروز ریوی یا رد احتمال بیماری‌های دیگر مورد بررسی قرار می‌گیرد. نمونه بافتی ممکن است از یکی از راه‌های زیر تهیه شود:

برونکوسکپی در این روش پزشک یک تکه بسیار کوچک از بافت ریه که در بیشتر مواقع بزرگتر از سر سنجاق نیز نمی‌شود و از طریق برونکوسکوپ برمی‌دارد. لازم به ذکر است که این لوله از طریق دهان یا بینی وارد ریه طرف می‌شود. در بعضی مواقع بیوپسی تنها برای رد احتمال عارضه‌های دیگر مورد استفاده قرار می‌گیرد.

خطر برونکوسکپی در بیشتر مواقع بسیار کم بوده و معمولاً شامل زخم زودگذر گلو یا عدم راحتی در بینی به دلیل عبور برونکوسکپ می‌شود. با این حال عوارض جدی نیز مانند خونریزی یا خالی شدن هوای ریه می‌تواند رخ دهد که نادر می‌باشد.

در حین برونکوسکپی پزشک ممکن است یک عمل اضافه نیز انجام دهد که به آن شست‌وشوی برونکوآلوئول (bronchoalveolar lavage) گفته می‌شود. در این روش پزشک آب نمک  را از طریق برونکوسکوپ به داخل ریه فرد وارد کرده و به سرعت آن را جمع‌آوری می‌کند. مایعی که از ریه بیرون کشیده شده است،شامل سلولهای کیسه هوایی نیز می‌شود.

همچنین محیط نمونه‌های روش شست‌وشوی برونکوآلوئول بزرگتر از روش‌های دیگر می‌باشد ولی ممکن است اطلاعات کافی برای تشخیص فیبروز ریه را ارئه ندهد. به همین دلیل بیشتر برای رد احتمال عارضه‌های دیگر مورد استفاده قرار می‌گیرد.

عمل جراحی بیوپسی این عمل بیشتر از روش‌های قبلی گفته شده، تهاجمی بوده و احتمال عارضه بیشتر خواهد بود. این روش ممکن است تنها راه برای تهیه نمونه بافتی کامل جهت تشخیص دقیق بیماری باشد. برای به حداقل رساندن عوارض این جراحی، شکل دیگری از آن به نام جراحی توراکوسکوپی وابسته به فیلم (video-assisted thoracoscopic) به وجود آمده است. اگر این عمل به صورت باز انجام شود به آن توراکوتومی (thoracotomy) می‌گویند.

در طول VATS جراح تجهیزات جراحی و یک دوربین کوچک را از طریق دو یا سه برش کوچک از بین دنده‌ها وارد قفسه سینه فرد می‌کنند. دوربین به جراح این امکان را می‌دهد که ریه بیمار را در حین بریدن نمونه بافتی، بر روی مانیتوری که کنارش می‌باشد، ببیند.این عمل در حالت بیهوشی عمومی انجام می‌شود. بنابراین در طول جراحی شما خواهید خوابید.

در طول عمل جراحی باز جراح نمونه بافتی را از طریق برشی که بر روی قفسه سینه زده شده است و از بین دنده‌ها برمی‌دارد. در این عمل نیز مانند عمل قبلی بیمار تحت بیهوشی عمومی قرار می‌گیرد.

آزمایش خون
از این طریق پزشکان عملکرد کبد و کلیه را ارزیابی می‌کنند و احتمال وجود بیماری‌های دیگر را کاهش می‌دهند.

درمان فیبروز ریوی
اسکارهای ریوی که در زمان فیبروز ریوی به وجود آمده‌اند، قابلیت بهبود ندارند و هیچ درمانی نیز اخیراً ثأثیر چشمگیری در متوقف کردن پیشرفت بیماری نداشته است. تعدادی از درمان‌ها ممکن است به طور موقت علائم بیماری را بهبود ببخشد یا پیشرفت بیماری را کندتر کند. بعضی دیگر نیز باعث افزایش کیفیت زندگی فرد می‌شود. پزشکان با ارزیابی شدت بیماری، مناسب‌ترین شیوه درمان را برای درمان عارضه انتخاب می‌کنند.

دارو
پزشک مربوطه ممکن است به شما درمان‌های جدید مانند پیرفِنیدُون (Esbriet) و نینتِدانیب (Ofev) را تجویز کند. این داروها به احتمال قوی به کاهش سرعت پیشرفت بیماری فیبروز ریوی ایدوپاتی کمک زیادی می‌کند. هر دو داروی نام برده ‌شده از سازمان غذا و دارو مجوزهای لازم را گرفته‌اند. به غیر از این داروهای دیگری نیز با فرمول‌های ساختار جدید در حال تولید می‌باشند منتهی تا به حال مجوزهای لازم را نگرفته‌اند.

با این حال نینتِدانیب می‌تواند منجر به عوارض جانبی مانند اسهال و حالت تهوع شود. عوارض جانبی پیرفِنیدُون نیز مانند نینتِدانیب بوده و به غیر از آنها باعث راش‌های پوستی نیز می‌شود.

همچنین پزشکان ممکن است درمان‌های ضد اسیدی برای درمان رفلاکس معده به مری را نیز توصیه کنند.

اکسیژن درمانی
استفاده از اکسیژن نمی‌تواند منجر به توقف آسیب‌های ریوی شود. اما این روش می‌تواند تأثیراتی مانند موارد زیر داشته باشد:

سهولت در تنفس و فعالیت بدنی
پیشگیری یا کاهش عوارض ناشی از پایین بودن سطح اکسیژن خون
کاهش فشار خون در سمت راست قلب
بهبود وضعیت خواب و بالا رفتن کیفیت زندگی
شما ممکن است از اکسیژن در زمان خواب یا ورزش استفاده کنید. همچنین تعدادی از افراد شاید نیاز باشد که در طول روز از آن استفاده کنند. بعضی از افراد از مخزن‌های اکسیژن استفاده می‌کنند که به افزایش تحرکشان کمک می‌کند.

توانبخشی ریوی
توانبخشی ریوی می‌تواند به کنترل علائم و بهبود عملکرد روزانه کمک کند. برنامه‌های توانبخشی ریوی بر روی موارد زیر متمرکز می‌باشند:

فعالیت‌‌های بدنی برای تقویت ظرفیت ریوی
تکنیک‌های تنفسی برای بهبود
مشاوره تغذیه
مشاوره و پشتیبانی
آموزش در مورد عارضه

پیوند ریه
پیوند ریه ممکن است یه راه حل برای افراد مبتلا به فیبروز ریه باشد. پیوند ریه به بالا رفتن کیفیت زندگی و کمک به افزایش طول عمر کمک می‌کند. با این حال خود پیوند ریه نیز می‌تواند عوارضی مانند رد پیوند و عفونت داشته باشد. پزشک مربوطه ممکن است این روش را در صورتی که برای عمل مشکلی نداشته باشید، به شما پیشنهاد دهد.

منبع: arioclinic